9. Cравнительная характеристика АМА-позитивного и АМА-негативного первичного билиарного холангита
DOI:
https://doi.org/10.35805/BSK2023I009Загрузки
Аннотация
Первичный билиарный холангит (ПБХ, ранее известный как первичный билиарный цирроз) является одним из наиболее значимых заболеваний, которое преимущественно верифицируется у женщин. Распространенность ПБХ составляет 1,9- 40,2 на 100 000 населения. Антимитохондриальные антитела (АМА) имеют большое значение для диагностики первичного билиарного холангита (ПБХ), и также предполагалось, что они могут быть вовлечены в патогенез заболевания.
Цель исследования: охарактеризовать клинические, биохимические показатели и ответ на терапию - УДХК (Парижские критерии I) у больных ПБХ в зависимости от статуса АМА в Республике Казахстан.
Материал и методы. Исследование проводилось на базе НИИ кардиологии и внутренних болезней с 2014-2019 гг. Всего было зарегистрировано 212 больных первичным билиарным холангитом.
Результаты. Среди 212 пациентов 171 (80,7%) были АМА-позитивными и 41 (19,3%) - АМА-негативными. Подавляющее большинство больных в обеих группах были азиаты (179; 84,4%) и женщинами (206; 97,2%). Тяжелое течение (F3/4) выявлено у 108 (63,2%) АМА-положительных и у 18 (43,9%) АМА-негативных больных (р>0,05). АМА-положительный и АМА-негативный ПБХ были ассоциированы с аутоиммунным гепатитом в 88 (51,5%) и 10 (24,4%) случаях (p<0,01), ревматоидным артритом в 26 (15,2% и 5 (12,2%) случаях), аутоиммунным тиреоидитом в 35 (20,5%) и 4 (9,8%), дефицит витамина D у 89 (52,1%) и 19 (46,3%), остеопороз у 48 (28,1%) и 7 (17,1%), желчнокаменная болезнь у 43 (25,4%) и 8 (21,2%) соответственно (p>0,05). Ответ на лечение УДХК по Парижским критериям I отмечен у 24 из 81 (29,6%) АМА-положительных и у 9 из 22 (40,9%) АМА-отрицательных пациентов (p>0,05).
Заключение. У больных с АМА-положительным ПБХ по сравнению с АМА-отрицательным имеет место статистически значимое высокое значение аутоиммунного гепатита и аутоиммунного тиреоидита. Принимая во внимание, что ответ на лечение УДХК в соответствии с критериями Paris I выше у АМА-негативного ПБХ.
Ключевые слова
первичный билиарный холангит, холестаз, аутоиммунные заболевания печени, ПБХ
Библиографические ссылки
- Beuers U, Gershwin ME, Gish RG, Invernizzi P, Jones DE, Lindor K, et al. Changing nomenclature for PBC: from ‘cirrhosis’ to ‘cholangitis’ // J Hepatol. – 2015. -№63. – Р. 1285– 1287
- Selmi C, Bowlus CL, Gershwin ME, Coppel RL. Primary biliary cirrhosis // Lancet. – 2011. - №377. – Р. 1600–1609
- Hirschfield GM, Gershwin ME. The immunobiology and pathophysiology of primary biliary cirrhosis // Annu Rev Pathol. – 2013. - №8. – Р. 303–330
- Beuers U, Trauner M, Jansen P, Poupon R. New paradigms in the treatment of hepatic cholestasis: from UDCA to FXR, PXR and beyond // J Hepatol.-2015. - №62. – Р. 25–37
- Webb GJ, Hirschfield GM. Primary biliary cholangitis in 2016: Highdefinition PBC: biology, models and therapeutic advances // Nat Rev Gastroenterol Hepatol. – 2017. - №14. – Р. 76–78
- Boonstra K, Kunst AE, Stadhouders PH, Tuynman HA et al. Rising incidence and prevalence of primary biliary cirrhosis: a large population-based study // Liver Int. – 2014. -№34. – Р. 31–38
- Griffiths L, Dyson JK, Jones DE. The new epidemiology of primary biliary cirrhosis // Semin Liver Dis. – 2014. - №34. – Р. 318–328
- Juran BD, Lazaridis KN. Environmental factors in primary biliary cirrhosis // Semin Liver Dis. – 2014. - №34. – Р. 265–272
- Webb GJ, Hirschfield GM. Using GWAS to identify genetic predisposition in hepatic autoimmunity // J Autoimmun. – 2016. - №66. – Р. 25–39
- Bianchi I, Carbone M, Lleo A, Invernizzi P. Genetics and epigenetics of primary biliary cirrhosis // Semin Liver Dis. – 2014. - №34. – Р. 255–264
- Invernizzi P, Lleo A, Podda M. Interpreting serological tests in diagnosing autoimmune liver diseases // Semin Liver Dis. – 2007. - №27. – Р. 161–172
- Kaplan MM. Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 1987;316:521-528
- Gershwin ME, Mackay IR. Primary biliary cirrhosis: paradigm or paradox for autoimmunity. Gastroenterology 1991;100:822-833
- Ben-Ari Z, Dhillon AP, Sherlock S. Autoimmune cholangiopathy: part of the spectrum of autoimmune chronic active hepatitis. Hepatology 1993; 18: 10–5
- Bassendine MF, Yeaman SJ. Serological markers of primary biliary cirrhosis: diagnosis, prognosis and subsets. Hepatology 1992; 15: 545–8
- Shi XH, Zhang FC. Antimitochondrial antibody in primary biliary cirrhosis. Chin J Rheumatol 2005; 9: 506–8
- Sherlock S. Primary biliary cirrhosis. In: Sherlock S, ed.Diseases of the Liver and Biliary System, 8th edn. Oxford:Scientific Publications Limited, 1989; 212–23
- Heathcote EJ. Management of primary biliary cirrhosis. The American Association for the Study of Liver Diseases practice guidelines. Hepatology 2000; 31: 1005–13
- Lacerda MA, Ludwig J, Dickson ER, Jorgensen RA, Lindor KD. Antimitochondrial antibody-negative primary biliary cirrhosis. Am J Gastroenterol 1995; 90: 247–9
- Czaja AJ, Nishioka M, Morshed SA, Hachiya T. Patterns of nuclear immunofluorescence and reactivities to recombinant nuclear antigens in autoimmune hepatitis. Gastroenterology 1994; 107: 200–7