4. Вторичная профилактика внезапной сердечной смерти у пациента с синдромом удлиненного QT

Авторы

  • Ә.Қ. Баимбетов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan
  • К.Ә. Бижанов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan
  • Б.А. Байрамов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan
  • І.Е. Сағатов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan

Загрузки

Аннотация

Врожденный синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) характеризуется аномально продолжи-тельной реполяризацией желудочков из-за наследственных дефектов в натриевых и калиевых каналах сердца, которые предрасполагают пациентов к синкопальным состояниям, желудочковым аритмиям и внезапной сердечной смерти. Ранняя диагностика и профилактическое лечение играют важную роль в предотвращении внезапной сердечной смерти у пациентов с врожденным СУИQT. Диагностические критерии врожденного СУИQT основаны на определенных электрокардиографических данных, клини-ческих данных и результатах теста на адреналин. Недавно также был описан специфический для гено-типа электрокардиографический паттерн врожденной СУИQT. Недавние исследования предполагают выполнимость генотип-специфического лечения СУИQT, и в ближайшем будущем специфичное для мутаций лечение, вероятно, станет новым подходом к этому потенциально смертельному синдрому. Мы представляем клинический случай, который подтверждается электрокардиографическими и кли-ническими диагностическими критериями, свидетельствующий о синдроме удлиненного QT. В данном случае, пациентке был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти. У пациентки возникают приступы внезапного сердцебиения с обмо-роками, и имплантированный дефибриллятор проводит спасительную терапию от жизенугрожающей желудочковой тахикардии.

Ключевые слова

внезапная сердечная смерть

Библиографические ссылки

  1. Mullally J., Goldenberg I., Moss A. et al. Risk of life-threatening cardiac events among patients with long QT syndrome and multiple mutations. Heart Rhythm 2013; 10 (3): 378-382
  2. Surawicz B., Knilans T. Chou’s Electrocardiography in clinical practice. 6th. ed. Saunders Elsevier. 2008
  3. Schwartz P.J., Crotti L., Insolia R. Long-QT syn-drome: from genetics to management. Circulation 2012; 5 (4):868–877
  4. Moss AJ, Zareba W, Kaufman ES. Increased risk of arrhythmic events in long QT syndrome with muta-tions in the pore region of the human ether-a-a-go-go-related gene potassium channel. Circulation. 2002; 105:794–9
  5. Schwartz P.J., Stramba-Badiale M., Crotti L. et al. Prevalence of the Congenital Long QT Syndrome. Circulation 2009; 120 (18):1761–1767
  6. Priori S.G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk
  7. Mitcheson JS, Chen J, Lin M, et al. A structural basis for drug-induced long-QT syndrome. Proc Natl Acad Sci USA. 2000; 97: 12329–1233
  8. Schwartz P., Priori S., Spazzolini C., et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhyth-mias. Circulation. 2001; 103:89–95
  9. Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ. Low pen-etrance in the long QT syndrome: clinical impact. Circulation. 1999; 99:529–33
  10. Moss A., Zareba W., Hall W. et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2000; 101:616–23
  11. Shimizu W, Antzelevitch C. Differential response to beta-adrenergic agonists and antagonists in LQT1, LQT2 and LQT3 models of the long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2000; 35:778–86
  12. Barsheshet A., Goldenberg I., O-Uchi J. et al. Mu-tations in cytoplasmic loops of the KCNQ1 channel and the risk of life-threatening events: implications for mutation-specific response to beta-blocker ther-apy in type 1 long-QT syndrome. Circulation 2012; 125:1988– 1996
  13. Viskin S. Long QT syndromes and torsades de pointes. Lancet. 1999; 354: 1625–33
  14. Schwarttz P.J., Spazzolini C., Priori S.G. et al. Who Are the Long QT Syndrome Patients Who Receive an Implantable Cardioverter Defibrillator and What Happens to Them? Data from the European Long-QT Syndrome Implantable Cardioverter-Defibril-lator (LQTS ICD) Registry. Circulation 2010; 122: 1272–1282

Опубликован

2020-07-01

Выпуск

№ 2 (2020)

Раздел

Статьи