4. Ұзартылған QT синдромы бар пациентте кенеттен болатын жүрек өлімін екінші реттік алдын алу

Авторлар

  • Ә.Қ. Баимбетов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan
  • К.Ә. Бижанов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan
  • Б.А. Байрамов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan
  • І.Е. Сағатов A.N. Syzganov’s National Scientific Center of Surgery, Almaty, Kazakhstan

Жүктеулер

Аңдатпа

Туа біткен ұзартылған QT интервалы синдромы (ҰИСQT) пациенттерді синкопальды күй, қарыншалық аритмия және кенеттен болатын жүрек өліміне әкеп соқтыратын жүректің калий және на-трий каналдарындағы тұқым қуалайтын ақауларға байланысты қарыншалардың аномалды созылма-лы реполяризациясы деп сипатталады. Туа біткен ҰИСQT бар пациенттерде кенеттен болатын жүрек өлімін алдын алуда ерте диагностика және профилактикалық емдеу маңызды рөл атқарады. Туа біткен ҰИСQT-тің диагностикалық критерийлері электрокардиографиялық деректерге, клиникалық дерек-терге және адреналиннің тест нәтижелеріне негізделеді. Жақында генотипке тән туа біткен ҰИСQT электрокардиографиялық паттерн сипатталды. Таяуда жүргізілген зерттеулер бойынша, ҰИСQT-тың генотип-спецификалық емі жүзеге асырылады. Сондай-ақ болашақта мутацияға бейім емдеу осы потенциалды қауіпті синдромды емдеудің жаңа әдісіне айналады. Біз ұзартылған QT синдромы бар, электрокардиографиялық және клиникалық диагностикалық критерийлер арқылы расталған клиникалық жағдайды ұсынамыз. Бұл жағдайда пациетке кенеттен болатын жүрек өлімін екінші реттік алдын алу үшін кардиовертер-дефибриллятор имплантталған. Пациентте кенеттен болатын жүрек ұстамасы, та-лып қалу байқалған. Имплантталған дефибриллятор өмірге қауіпті қарыншалық тахикардиядан құтқару терапиясын жүргізеді. Сағатов Іңкәр Ерғалиұлы – А. Н. Сызғанов атындағы Ұлттық ғылыми хирургия орталығының ғылыми-зерттеу менеджменті бөлімінің басшысы.

Кілт сөздер

аритмология және эндоваскулярлық хирургия бөлімшесінің дәрігері

Әдебиеттер тізімі

  1. Mullally J., Goldenberg I., Moss A. et al. Risk of life-threatening cardiac events among patients with long QT syndrome and multiple mutations. Heart Rhythm 2013; 10 (3): 378-382
  2. Surawicz B., Knilans T. Chou’s Electrocardiography in clinical practice. 6th. ed. Saunders Elsevier. 2008
  3. Schwartz P.J., Crotti L., Insolia R. Long-QT syn-drome: from genetics to management. Circulation 2012; 5 (4):868–877
  4. Moss AJ, Zareba W, Kaufman ES. Increased risk of arrhythmic events in long QT syndrome with muta-tions in the pore region of the human ether-a-a-go-go-related gene potassium channel. Circulation. 2002; 105:794–9
  5. Schwartz P.J., Stramba-Badiale M., Crotti L. et al. Prevalence of the Congenital Long QT Syndrome. Circulation 2009; 120 (18):1761–1767
  6. Priori S.G., Schwartz P.J., Napolitano C. et al. Risk
  7. Mitcheson JS, Chen J, Lin M, et al. A structural basis for drug-induced long-QT syndrome. Proc Natl Acad Sci USA. 2000; 97: 12329–1233
  8. Schwartz P., Priori S., Spazzolini C., et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhyth-mias. Circulation. 2001; 103:89–95
  9. Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ. Low pen-etrance in the long QT syndrome: clinical impact. Circulation. 1999; 99:529–33
  10. Moss A., Zareba W., Hall W. et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2000; 101:616–23
  11. Shimizu W, Antzelevitch C. Differential response to beta-adrenergic agonists and antagonists in LQT1, LQT2 and LQT3 models of the long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2000; 35:778–86
  12. Barsheshet A., Goldenberg I., O-Uchi J. et al. Mu-tations in cytoplasmic loops of the KCNQ1 channel and the risk of life-threatening events: implications for mutation-specific response to beta-blocker ther-apy in type 1 long-QT syndrome. Circulation 2012; 125:1988– 1996
  13. Viskin S. Long QT syndromes and torsades de pointes. Lancet. 1999; 354: 1625–33
  14. Schwarttz P.J., Spazzolini C., Priori S.G. et al. Who Are the Long QT Syndrome Patients Who Receive an Implantable Cardioverter Defibrillator and What Happens to Them? Data from the European Long-QT Syndrome Implantable Cardioverter-Defibril-lator (LQTS ICD) Registry. Circulation 2010; 122: 1272–1282

Жарияланды

2020-07-01

Журналдың саны

№ 2 (2020)

Бөлім

Статьи